Benigne hematologie


	definitie
	IJzerstapeling zonder onderliggend lijden.
	diagnostiek
	Doen bij klinische verdenking en/of bij 1^e graads verwanten van patiënten:
	Transferrineverzadiging, indien > 45% bepaling nuchter herhalen tezamen met CRP, hemoglobinegehalte, hematocriet, thrombocyten- en leucocytenaantal, onderzoek van een perifeer bloedstrijkje, ALAT, ASAT, LD, ferritinegehalte.

	Als transferrineverzadiging persisterend > 45% is: genotype bepalen.

	Als homozygoot voor C282Y, start aderlatingsprogramma tot ferritinegehalte < 100 is. Zorg dat hb-gehalte normaal blijft!

	Als heterozygoot voor C282Y, of normaal of dubbel heterozygoot voor C282Y/H63D, doe MRI van lever. Indien ijzerstapeling, doe verder onderzoek naar niet HFE gerelateerde ijzerstapeling in andere organen. Overweeg daarna aderlatingsprogramma als klinisch geïndiceerd.

	Als transferrineverzadiing > 45% en er homozygotie is maar ferritinegehalte normaal, controleer ferritinegehalte elke 2 à 4 jaar.

	Overweeg bij C282Y aanwezigheid screening van familie maar neem in overweging de zeer lage klinische penetrantie én de nadelen van familie screening.

	De indicatie voor een leverbiopt wordt alleen gesteld op grond van (verdenking op) leverpathologie.