 |
oorzaak |
|
Plaatjesaggregatie in
capillairen/arteriolen in o.a. nier en hersenen. Hierbij lijken een rol te spelen:
afwijkende vWF-multimeren, prostacycline (PGI2) en verminderde fibrinolyse. |
|
diagnostiek |
| 1 |
Microangiopathische hemolyse:
fragmentocyten, verhoogd LDH, verlaagd haptoglobine. |
| 2 |
(Perifere) thrombocytopenie. |
| 3 |
Neurologische afwijkingen: diffuus
of focaal. |
| 4 |
Nierfunctiestoornis. |
| 5 |
Uitsluiten seropositieve
collageenziekte, sclerodermie en maligne hypertensie. |
| 6 |
Overweeg ADAMTS-13 bepaling. |
|
therapie |
| 1 |
Corticosteroïden: |
| |
Prednison 1 mg/kg per os.
Duur: 4 weken of 2 weken na thrombocyten > 100 x 109/l.
Afbouwen van dagdosis: 5 mg per week.
én: |
| 2 |
Plasmaferese: |
| |
Dagelijks 1.5 x geschatte plasmavolume wisselen tegen FFP, tenminste gedurende
4 dagen, dan beoordelen:
Reagerend:
na 4 dagen thrombocyten > 100 x 109/l en/of LDH < 1000 U/l:
4 dagen FFP infusie 30 ml/kg.
Afbouwen als boven beschreven.
Matig reagerend:
Respons, maar na 4 dagen thrombocyten < 100 x 109/l en/of LDH
> 1000 U/l: 4 dagen extra plasmaferese. Indien dan:
thrombocyten > 100 x 109/l: verder als "reagerend".
thrombocyten < 100 x 109/l: verder als "resistent".
Resistent:
Geen respons na 4 dagen plasmaferese. Telkens na 4 dagen therapiemodaliteit toevoegen.
Beslis elke 4 dagen:
thrombocyten > 100 x 109/l: verder als “reagerend”.
thrombocyten < 100 x 109/l: verder als “resistent”.
Geef achtereenvolgens erbij: |
| 1 |
normaal immuunglobuline 0.4 gram/kg/dag
gedurende 5 dagen. |
| 2 |
vincristine 2 mg, 1x per week gedurende 4
weken. Indien geen respons op dag
10 na 4e gift: |
| 3 |
prostacycline (PGI2): starten met
2.5 ng/kg/min en ophogen tot 5-9 ng/kg/min.
Indien na 2 x 4 dagen PGI2 geen respons, overweeg: |
| 4 |
splenectomie |
• |
Preventie van recidief |
| - |
Ascal 2 dd 100 mg. |
| - |
Bij TTP in eerdere zwangerschap altijd Ascal
bij volgende zwangerschap geven. |