C
Myelodysplasie
| Hemato-oncologie | |
C |
mei 2005 |
|
|
|
 |
noodzakelijk onderzoek | |||||||||
| a | Lichamelijk onderzoek | |||||||||
| - | Vastleggen lymfekliervergroting, lever- en miltvergroting. Aandacht voor testes, KNO gebied, huidafwijkingen, slijmvliesafwijkingen, perianaal gebied. | |||||||||
| - | Vastleggen van hemorrhagische diathese. | |||||||||
| b | Morfologisch onderzoek | |||||||||
| - | Bloed- en beenmergstrijkjes kleuren volgens May Grünwald Giemsa, en op ijzer. | |||||||||
| - | Beenmergbiopsie o.a. voor celrijkdom, fibrose. | |||||||||
| - | Cytologie van verdachte afwijkingen. | |||||||||
| c | Laboratoriumonderzoek | |||||||||
| - | Hemogram, kreatinine, leverenzymen, LD, urinezuur, bloedgroep, rhesus. | |||||||||
| d | Cytogenetisch en moleculair-biologisch onderzoek | |||||||||
| - | 3 ml bloed en 1 ml beenmerg in buizen met heparine (zie adressen). | |||||||||
|
|
diagnostische criteria | |||||||||
| Zie voor onderscheid met acute leukemie aldaar! | ||||||||||
|
|
FAB-criteria | |||||||||
|
|
||||||||||
| blasten (perifeer %) | blasten (centraal %) |
|||||||||
| RA | ≤ 1 | < 5 | ||||||||
| AISA/RARS | ≤ 1 | < 5 | ring sideroblasten >15 % van alle cellen | |||||||
| RAEB | < 5 | 5 - 20 | ||||||||
| RAEB-t | ≥ 5 | 21 - 30 | Auerse staafjes | |||||||
|
|
||||||||||
|
|
WHO-classificatie | |||||||||
| Myelodysplastic syndromes | ||||||||||
| - | refractory anemia | |||||||||
| -
with ringed sideroblasts - without ringed sideroblasts |
||||||||||
| - | refractory cytopenia (myelodysplastic syndrome) with multilineage dysplasia | |||||||||
| - | refractory anemia (myelodysplastic syndrome) with excess blasts | |||||||||
| - | 5q-syndrome | |||||||||
| - | myelodysplastic syndrome, unclassifiable | |||||||||
| Myelodysplastic/myeloproliferative diseases | ||||||||||
| - | chronic myelomonocytic leukemia | |||||||||
| - | atypical chronic myelogenous leukemia | |||||||||
| - | juvenile myelomonocytic leukemia | |||||||||
|
IPSS voor risico stratificering | |||||||||
| Scoring | 0 | 0.5 | 1.0 | 1.5 | 2.0 | |||||
| bm blasten (%) | < 5 | 5-10 | - | 11-20 | 21-30 | |||||
| karyo type1 | goed | intermediair | slecht | |||||||
| cytopenieën2 | 0/1 | 2/3 | ||||||||
| 1: goed: normaal, -y, del (5q), del (20q) | ||||||||||
| slecht: » 3 abnormale chromosomen of afwijking chromosoom 7 | ||||||||||
| intermediair: niet goed en niet slecht | ||||||||||
| 2: hb < 6.2 mmol/l, thrombocyten < 100 x 109/l, neutrofiele granulocyten < 1.5 x 109/l | ||||||||||
| interpretatie: | ||||||||||
| risico: laag: 0; intermediair I: 0.5 - 1.0; intermediair II: 1.5 - 2.0; hoog: » 2.5 | ||||||||||
|
therapie |
| - | Bij RA en AISA/RARS: doorgaans alleen supportive care. |
| - | Bij AISA proef behandeling met pyridoxine 1 dd 250 mg gedurende 3 maanden overwegen. |
| - | Bij RA en AISA. Erythropoietine overwegen bij transfusie behoefte én lage endogene erythropoietine spiegel. Starten met 40.000 E. s.c. 1 x per week. Eventueel combineren met G-CSF (in studie verband). |
| - | Bij RAEB, RAEB-t en IPSS » 1.5 en « 60 jaar: HOVON 42. In dit protocol wordt bij remissie-inductie een randomisatie uitgevoerd voor de dosering Ara-C en consolidatie met een allogene stamceltransplantatie (« 55 jaar), of autologe stamceltransplantatie of 3e chemotherapie kuur op geleide van risico en, indien toepasselijk 2e randomisatie. |
| - | Bij RAEB, RAEB-t en IPSS » 1.5 en « 60 jaar: HOVON 43. In dit protocol wordt bij remissie-inductie gerandomiseerd voor de dosering daunarubicine en na CR en consolidatie een 2e randomisatie uitgevoerd voor wel/geen onderhoudsbehandeling met anti-CD33 (gemtuzumabozagamicine). Eventueel gevolgd door HOVON 53 (zie acute leukemie). |
| - | Bij CMMol en IPSS » 1.5 remissie-inductie volgens standaardarm van HOVON 42 of 43 (zie boven). |
| - | Bij MDS, IPSS » 1.0 én < 55 jaar én HLA identieke sib: overweeg remissie-inductie volgens standaardarm van HOVON 42 gevolgd door allogene stamceltransplantatie. Overweeg bij IPSS » 2.0 zonodig MUD. |
|
|
|
© VU medisch centrum - afdeling hematologie 20/05/05 |