|
|
 |
initieel onderzoek |
| a |
Lichamelijk onderzoek |
| - |
Vastleggen van lever- en miltgrootte. |
| - |
Cardiovasculair onderzoek voor risicoprofiel. |
|
|
| b |
Laboratoriumonderzoek |
| - |
Hemogram, reticulocyten, kreatinine, leverenzymen, LDH,
urinezuur, ferritine. |
| - |
Glucose en cholesterol. |
| - |
Bij verhoogde bloedingsneiging en thrombocyten > 1000 x 109/l: verricht thrombocytenaggregatieonderzoek en sluit verworven von Willebrand type II uit middels bepaling van von Willebrand activiteit en antigeen en zo nodig multimeren onderzoek. |
| - |
JAK-2 V617F mutatie. |
|
|
|
|
diagnostische
criteria |
|
WHO criteria 2008 |
| 1 |
thrombocyten ≥ 450 x 109/l |
| 2 |
proliferatie van met name de megakarytocytaire reeks met toegenomen aantal grote, mature megakaryocyten, zonder significante toename of links-verschuiving van de myeloïde en erythroïde reeks. |
| 3 |
geen criteria voor polycythemia vera, primaire myelofibrose, chronische myeloïde leukemie (afwezigheid van translocatie (9;22) of BCR-ABL fusiegen), myelodisplasie of andere myeloïde maligniteit. |
| 4 |
JAK-2 V617F mutatie of andere clonale marker (bijvoorbeeld MPL W515L/K) of bij afwezigheid van een clonale marker uitsluiten van reactieve thrombocytose (zoals: ijzergebrek, splenectomie, recente operatie, infectie, bindweefselaandoening, gemetastaseerde maligniteit of lymfoproliferatieve ziekte) . |
|
|
|
risicoprofiel |
|
laag risico
leeftijd < 60 jaar én
geen thrombotische complicaties in voorgeschiedenis én
thrombocyten < 1500 x 109/l én
geen cardiovasculaire risicofactoren
intermediair risico
geen laag of hoog risico
hoog risico
leeftijd ³ 60 jaar óf
thrombotische verschijnselen in voorgeschiedenis |
|
|
|
|
therapie,
specifiek |
|
laag risico
- Ascal 1 dd 100 mg.
intermediair risico
- cytoreductie
optioneel: overwegen bij thrombocyten > 1000 x 109/l en additieve
cardiovasculaire risicofactoren.
- Ascal 1 dd 100 mg.
hoog risico
- cytoreductieve
therapie (zie onder)
- Ascal 1 dd 100 mg. |
|
|
|
Cytoreductieve therapie |
| a |
interferon s.c. |
| - |
Gepegyleerd interferon |
|
Aanvangsdosering gepegyleerd interferon-a 2a (Pegasys®): 90 microgram/week s.c., gepegyleerd interferona- 2b (PEG-Intron®): 50 microgram/week s.c. |
|
Dosis aanpassen op geleide van het thrombocytenaantal. Streven naar normalisatie. |
|
|
| b |
hydroxyureum |
|
|
Starten in een dosering van 2 dd 500 - 1000
mg. Dosis aanpassen op geleide thrombocytenaantal. Streven naar normalisatie. |
|
|
| c |
anagrelide |
| |
Indien alleen het thrombocytenaantal verhoogd is, kan anagrelide overwogen worden (of in combinatie met bovengenoemde cytoreductieve middelen). |
|
Aanvangsdosering: 2 dd 0.5 mg. Maximale dosis 10 mg/dag, maximale dosis per gift 2 mg. |
|
Dosis aanpassen op geleide van het thrombocytenaantal. Streven naar normalisatie. |
|
|
| d |
bij ouderen met een levensverwachting < 10 jaar: |
|
32 P 3 m Ci i.v., zonodig na 3 maanden herhalen. |
|
|
| e |
bij zwangerschap |
| - |
Behandeling en thromboseprofylaxe afhankelijk van risico. |
|
Definitie normaal risico
- geen hoog risico
Definitie hoog risico
- thrombose of bloeding in het verleden, ernstige complicaties tijdens voorgaande
zwangerschap (≥ 3 spontane abortus binnen eerste trimester of ≥ spontane abortus
in tweede of derde trimester, intrauteriene sterfte, preeclampsie < 37 weken),
trombocytenaantal > 1000 x 109/l, abnormale flow in de uteriene arteriën op
20/24 weken.
Therapie bij normaal risico
- Streef naar < 0.40 en thrombocyten < 1000 x 109/l (middels aderlatingen en/of
niet-gepegyleerde interferon-a).
- Aspirine 100 mg/dag.
- Profylactische dosering LMWH in het kraambed.
Therapie bij hoog risico risico
- Streef naar < 0.40 en trombocyten < 450 x 109/l (middels aderlatingen en/of
niet-gepegyleerde interferon-a).
- Aspirine 100 mg/dag.
- Profylactische dosering LMWH gedurende gehele zwangerschap en kraambed,
indien reeds behandeld met orale antistollingstherapie voor de zwangerschap
therapeutisch dosering LMWH. |
|
|
|