K |
mei 2005 |
|
|
|
|
|
noodzakelijk onderzoek |
| a | Lichamelijk onderzoek |
| - | Vastleggen lymfekliervergroting, lever- en miltgrootte. |
| - | Fundusonderzoek. |
| b | Laboratoriumonderzoek |
| - | Hemogram, K, Na, Ca, P, kreatinine, leverenzymen, LDH, urinezuur. |
| - | Totaal eiwit, eiwitspectrum, kwalitatief onderzoek van paraproteïne met behulp van immuunfixatie en kwantitatief onderzoek uitgedrukt in percentage van totaal eiwit in serum. |
| - | Onderzoek (IEF) op Bence Jones eiwit in de urine. |
| c | Morfologisch onderzoek |
| - | Bloed- en beenmergstrijkjes. |
| Beenmergbiopt | |
| d | Immunocytologisch onderzoek |
| - | 2 ml beenmerg in buizen met heparine. |
|
|
onderzoek bij toevallig gevonden IgM paraproteïne: zie J multipel myeloom en MGUS |
|
|
diagnostische criteria |
| De diagnose wordt gesteld op de aanwezigheid
van infiltratie in het beenmerg van middelgrote lymfoïden tezamen met plasmacytoïde
lymfoïden en plasmacellen en
een toename van mestcellen. Er is een IgM paraproteïne en hepatosplenomegalie. In feite is er sprake van een immunocytoom (NHL, low grade) met vooral localisatie in het beenmerg. |
|
|
|
therapie, specifiek |
| Therapie is geïndiceerd bij klachten, verschijnselen van hyperviscositeit, pancytopenie, ernstige hepatosplenomegalie. | |
| a | Behandeling als bij NHL, lage maligniteitsgraad (zie H maligne lymfomen). |
| b | Plasmaferese overwegen bij klinische verschijnselen van hyperviscositeit. |
|
|
therapie, algemeen |
| a | Zonodig tuberculoseprofylaxe (zie Supportive care). |
|
|
|
© VU medisch centrum - afdeling hematologie 19/05/05 |