Skip to main content

Immune effector cell-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis-like syndrome  (IEC-HS)

HLH wordt klassiek gekarakteriseerd als een ernstige hyperinflammatie met o.a. koorts, cytopenie, hyperferritinemie, coagulopathie, lever dysfunctie etc. Dit klinisch beeld, te samen met ook de typische cytokine stijgingen, wordt ook beschreven post CAR T-cel behandeling. Het wordt het Immune effector cell-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis-like syndrome  (IEC-HS) genoemd en heeft ook een specifieke behandeling (zie hieronder).1

 

Het wordt gekenmerkt door:

  • Ontstaan van HLH beeld na IEC therapie
  • Ontstaan na of tijdens verbeterende CRS/ICANS, het lijkt er dus los van te staan
  • progressie (of nieuw ontstaan) van cytopenie, hyperferritinemie, coagulopathie met hypofibrogenemie en of transaminitis
  • niet toe te schrijven aan infectie/ progressie ziekte en/of CRS

Diagnostiek

  • lab bloedbeeld, met diff, nierfunctie, leverwaarden inclusief stollingstijden en d-dimeer, fibrinogeen, nuchter triglyceriden, soluble CD25
  • beenmerg onderzoek aspiraat en PA: tekenen van hemofagocytose
  • infectieuze workup: bloedkweek/ PCR voor infectieuze oorzaken oa HSV1/2, Herpes Zoster, HHV6, HHV7, HHV8, EBV, CMV, adenovirus

 

Criteria IEC1

Required

  • Snel stijgend ferritine, in ieder geval > 2 upper limit of normal (baseline of het moment vanaf infusie) in sommige criteria grens ferritine  > 10.000ng/L
  • ASAT/ALAT stijgingen > 5x  upper limit of normal (baseline of het moment vanaf infusie)
  • Cytopenieen (nieuw, verslechterend of refractair)  in ieder geval 1 lijn graad 4 (plaatjes, hemoglobine of neutrofielen)

Ook vaak:

  • Ontstaan na eerdere CRS of CRS die aan het verbeteren is
  • Hypofibrinogenemie (<150 mg/dL of lager dan lower limit of normal)
  • Hemofagocytose in beenmerg of ander weefsel

Andere manifestaties: LDH stijging, coagulopathie, hyperbilirubinemie, nieuwe splenomegalie, koorts, neurotoxiciteit, long manifestaties (infiltraten, oedeem), hypertriglyceridemie, nierinsufficiëntie.

Gradering en behandeladvies1,2

 

Nb emapalumab is in NL niet voor te schrijven en zal moeten worden aangevraagd

 

Referenties

  1. Hines MR, Knight TE, McNerney KO, et al. Immune Effector Cell-Associated Hemophagocytic Lymphohistiocytosis-Like Syndrome. Transplant Cell Ther. 2023 Jul;29(7):438.e1-438.e16.
  2. CARTOX, 2023 MD Anderson Cancer Center

Reactie op dit artikel

    Inhoudsopgave

    Reageer op dit artikel